CUTANEOUS PORPHYRIA

Las porfirias son un grupo de raros trastornos heredados o adquiridos de ciertas enzimas que normalmente participan en la producción de porfirinas y hemo . Se manifiestan, ya sea con complicaciones neurológicas o problemas de la piel o de vez en cuando los dos.

Las porfirias se clasifican de dos maneras, por los síntomas y la fisiopatológica  sintomaticamente, porfirias agudas, presentes sobre todo con afectación del sistema nervioso, a menudo con grave dolor abdominal, vómitos  neuropatia y mental perturbaciones. porfirias cutáneas se presentan con manifestaciones de la piel a menudo después de la exposición al sol debido a la acumulación de un exceso de porfirinas cerca de la superficie de la piel. fisiologicamente porfirias se clasifican como hepática o eritropoyetica sobre la base de los sitios de acumulación de hemo precursores, ya sea en el hígado o la médula osea y células rojas de la sangre.

Los síntomas de las mismas son: 

1) Fotosensitividad, se presenta en todas, menos en la llamada Forma Aguda Intermitente. Esta fotosensitividad es el resultado de la acumulación de porfirinas libres de metal en la piel produciendo serias lesiones: HIRSUTISMO (el organismo, para protegerse de la luz hace que crezca pelo aun en lugares no habituales como en el dorso de los dedos y las manos, en las mejillas, en la nariz, en una palabra en los lugares mas expuesto... a causa de ello el enfermo huye de la luz intensa, en especial la del sol y si sale , lo hace solo DE NOCHE; la piel puede presentar también zonas de pigmentación o de despigmentacion y los dientes suelen ser rojos haciendo que el aspecto del enfermo se aleje cada vez mas del estereotipo de ser humano para acercarse mas al monstruo.

 2) Las porfirinas acumuladas en la piel pueden absorber luz de cualquier longitud de onda tanto en el espectro ultravioleta como en el espectro visible y luego transferir su energía al OXIGENO que proviene de la respiración. El OXIGENO normalmente NO ES TOXICO... todos sabemos su imprescindibilidad para nuestra vida, pero con el exceso de energía transferido por las PORFIRINAS se libera OXIGENO ATÓMICO.