DIPROSOPUS O DIPROSOPIA

Diprosopia llamada en algunas ocasiones duplicación cráneo-facial  es un desorden muy raro en el cual el afectado forma en su gestación dos caras, como en la fotografía a la izquierda de este texto. Los pequeños con dos caras tienen un cuerpo y extremidades normales, pero la mayoría de sus rasgos faciales están duplicados. Según el grado de la alteración pueden tener dos, tres o cuatro orejas; cuatro ojos (o sólo tres), y dos labios separados o uno sólo de mayor tamaño que lo normal. 

 A pesar de lo que se puede pensar no se produce como fusión o la división de dos embriones. Existen diversas teorías al respecto, una de las que más fuerza tiene nombra como causante de esta anomalía a una proteína que determina la formación facial del feto, cuando existe en exceso puede provocar una segunda cara y en su defecto el rostro puede aparecer con algunas carencias.

 Las criaturas que nacen con esta anomalía suelen fallecer al poco tiempo de su alumbramiento, por suerte es una afección muy fácilmente detectable en las primeras semanas de gestación.

Aunque clásicamente considerados hermanamiento siameses (que se parece), esta anomalía no es normalmente debido a la fusión o incompleta separación de dos embriones. Es el resultado de una proteína llamada homólogo de Sonic hedgehog (SHH). (El nombre de esta proteína se inspiró en el Sonic the Hedgehog personaje de videojuego y es parte de la idiosincrasia nombrando tradición en la investigación de la biología molecular que algunos han criticado como frívola.) 

La proteína SHH se han encontrado y su gen correspondiente a desempeñar un papel importante en la señalización patrón craneofacial durante el desarrollo embrionario. Entre otras cosas, la proteína SHH regula el ancho de los rasgos faciales. En exceso que conduce a la ampliación de las características faciales y a la duplicación de las estructuras faciales. La mayor es la ampliación, la más de las estructuras están duplicados, a menudo en una forma de imagen de espejo. Esto se ha demostrado en el laboratorio mediante la introducción de gránulos de la proteína SHH en embriones de pollo, lo que resulta en los pollos con los picos duplicados. Cantidades insuficientes de proteínas que conducen a condiciones opuestas como ciclopia donde los rasgos faciales no están suficientemente desarrollados. 

El desarrollo del cerebro sano también depende de la función de señalización de la proteína SHH. Durante el desarrollo embrionario, la proteína SHH dirige a las células embrionarias de organizar en áreas específicas que más tarde se convierten en tejidos neurales especializados, controlando de este modo el tamaño y forma de las estructuras cerebrales.